Le gliome chordoïde : un sous-type de tumeurs cérébrales encore bien méconnu.

Les gliomes chordoïdes sont des tumeurs cérébrales rares, issues de la prolifération excessive et cancéreuse de cellules spécifiques composant le microenvironnement neuronal.

Il se développe exclusivement au niveau du troisième ventricule antérieur, cavité du cerveau proche de la base du crâne (partie encerclée sur l’IRM à droite).

Il se manifeste le plus souvent chez la femme d’âge moyen, (30-60) par une perte de la mémoire et des céphalées. Il n’est pas infiltrant (absence de métastase) mais possède un mauvais pronostic vital à cause de sa localisation et du fait de sa morbidité chirurgicale.

Les caractéristiques pathologiques, histologiques et moléculaires de cette tumeur sont encore assez méconnues puisqu’environ 85 cas seulement ont été rapportés depuis sa description en 1998 (Brat et Al).  Le faible nombre de cas et la rareté des échantillons, dû à la difficulté d’extraction chirurgicale des tumeurs, sont les principaux obstacles à l’étude plus approfondie de ce type de gliome.

Les équipes du Professeur Marc Sanson et du Dr Emmanuelle Huillard sont parvenues à réunir 16 cas de gliomes chordoïdes et grâce aux techniques actuelles de séquençage, ils ont décrypté le génome de ces tumeurs et mis en évidence une mutation d’un gène, présente dans l’ensemble des échantillons. La protéine modifiée présente dans les échantillons est bien connue puisqu’elle est altérée dans de nombreux cancers. Cependant cette mutation n’a encore jamais été observée dans d’autres types de cancers, faisant de cette mutation une possible signature des gliomes chordoides.

Une investigation détaillée des conséquences moléculaires de cette mutation « fondatrice » est en cours afin d’identifier les mécanismes de développement de ces tumeurs et d’établir de nouvelles perspectives thérapeutiques pour ce sous-type rare de gliomes.

A recurrent point mutation in PRKCA is a hallmark of Chordoid Gliomas.
Rosenberg S, Simeonova I, Bielle F, Verreault M, Bance B, Le Roux I, Daniau M, Nadaradjane A, Gleize V, Paris S, Marie Y, Giry M, Polivka M, Figarella-Branger D, Aubriot-Lorton MH, Villa C, Vasiljevic A, Lechapt-Zalcman E, Kalamarides M, Sharif A, Mokhtari KM, Pagnotta SM, Iavarone A, Lasorella A, Huillard E, Sanson M.
Nature Communications, 2018, sous presse.